ERJ：肺部血管阻力可预测与间质性肺部病相关的肺部动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

右心室高受压(PH)是许多慢性肺部疾病的常见肺炎，尤其是COPD和间质性肺炎(ILD)。 在这些只能，PH 的发展与症状的过多和失踪风险的上升有关。 在大多数慢性肺炎患儿中，PH 的血流力学致使素质为轻度至中度，而一些患儿则会发展为重度 PH，目以前定义为平均右心室受压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 胸腔股票价格 −1·m−2。 这些血流力学标准是根据技术人员协商引入的，但并非基于可信数据库系统。

在与COPD系统性的PH患儿中，ZEDER 等人都只暗示，肺微血管阻力 (PVR)>5WU 是失踪率的不下于血流力学预测指标，笔记表示同意用到该敏感度来定义这组患儿的致使 PH。 我们想究竟这个敏感度是否也适用于患有与 ILD 系统性的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决问题这个问题，我们系统性了来自右心室高受压最初开始用药的相当以前瞻性已登记处 (COMPERA) 的数据库系统。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网路的 PH 已登记处，它以前瞻性地搜集有关接受 PH 用药的患儿的特征、用药和结果的概要数据库系统。 来自西欧各国（罗马尼亚、卢森堡、荷兰、希腊、捷克、意大利、拉脱维亚、立陶宛、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英美）的PH中心参与其中，约80%的入组患儿来自荷兰。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 翌年 13 日至 2021 年 1 翌年 21 日其间最初诊断为 PH-ILD 的成年患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和右心室楔受压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时需用的肠道力学；

3) 最少一次记录在案的随访。 月份数据库系统以中小数和第一和第三四分小数（Q1、Q3）说明，分类数据库系统以数量和总和说明。随访于 2021年4翌年30日之前。

在截止日（2021 年 5 翌年 1 日），COMPERA 数据库系统库中已登记了 10651 名患儿，其中 662 名患儿被套用为 PH-ILD。 其中，213 名患儿因不限原因被排除：基线访视以前 6 个翌年以上的 PH 诊断（n=73），年龄组 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的系统性，PVR> 5 WU 是众所周知的结节病截止值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的系统性中，在 PVR 处看到了幸存和非幸存之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的系统性还暗示，随着 PVR> 5 WU，失踪率显着上升。 同时，在本系统性中未辨认出当以前基于 mPAP 的慢性肺炎致使 PH 定义具有结节病含意。 基于这些辨认出，同时考虑到本次系统性和之以前系统性的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 无论如何用于定义慢性肺炎患儿是否存在致使 PH。

文章注解：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.